Síndrome de banda amniótica

El síndrome de banda amniótica es una condición rara¹ que tiene una prevalencia de 1 en 1200. Es un espectro que incluye afectación de las extremidades, la región cráneo facial y del tronco, que puede encontrarse aislado o en combinación. Se debe aclarar que la presencia de las bandas no es necesario para el diagnóstico, es decir, pueden estar ausentes. Otro nombre que recibe esta patología es Complejo de Deformidad Amniótica, Adherencias y Mutilaciones (ADAM complex¹, por sus siglas en inglés). Esta afectación ocurre generalmente entre el día 28 a la semana 18 de gestación, aunque puede haber afectaciones después de esta edad gestacional. Algunas teorías sugieren causas intrínsecas, extrínsecas o iatrogénicas². Cuando se realiza el diagnóstico de forma oportuna se pueden brindar pautas de tratamiento que posibiliten la liberación de las bandas (cirugía fetal)³. El pronóstico y el tratamiento dependen de la severidad de la deformación y generalmente requieren tratamientos reconstructivos extensos. Si la lesión se asocia a otras patologías como la secuencia Potter, la condición se hace incompatible con la vida⁴, aunque no hay una asociación directa con esta última enfermedad. No existe un aumento del riesgo de recurrencia, ni en la incidencia de anormalidades cromosómicas o síndromes genéticos asociados a las bandas amnióticas.

Esta patología puede involucrar anormalidades cráneofaciales como hendidura facial, hendidura palatina, microftalmia, así como también disrupciones de la formación del cráneo, ocasionando otros defectos como anencefalia y encefalocele, entre otras. Finalmente, el síndrome de banda amniótica puede tener múltiples presentaciones y el tratamiento para cada paciente debe individualizarse, para brindar el mejor abordaje como se sugiere actualmente^5.

Las siguientes imágenes pertenecen a un caso de una mujer de 25 años de edad; a las 25 semanas de gestación, al feto se le diagnostica microcefalia más encefalocele, por lo cual es referida a tercer nivel para su atención y confirmación de la patología. En la ultrasonografía prenatal realizada en el hospital se describe pérdida de anatomía de la cabeza, dificultad para identificar la ecogenicidad del cráneo, pérdida de la continuidad a nivel parietofrontal izquierdo y también a nivel occipital (Figura 1 y Figura 2). En la evaluación por ultrasonido se hizo difícil establecer si se trataba de dos encefaloceles versus un acráneo exencéfalo.

La paciente dio a luz vía vaginal a un paciente de sexo masculino de 35 semanas de gestación (Ballard), de 1890 gramos de peso y 45 centímetros de talla. Al examen físico del recién nacido se encontró una pérdida total de la morfología facial, sindactilia del 4º y 5º dedo de la mano izquierda y dos masas en la región craneal.

Se realizó una resonancia magnética que concluye: hallazgos de encefalocele occipital y parietal derecho, así como ausencia de estructuras de la línea media por falta de configuración de los hemisferios cerebrales, ganglios basales y sistema ventricular (Figura 3, Figura 4, Figura 5 y Figura 6). Se realizó, como parte de los exámenes diagnósticos complementarios, una ultrasonografía transfontanelar que describe hallazgos de tejido cerebral en ambas masas craneales, lo que refuerza el diagnóstico de encefalocele. El paciente fue dado de alta para continuar sus controles en el Hospital Benjamín Bloom.

Desde el año 2016, en el Hospital Nacional de la Mujer se conforma el Comité de Medicina Fetal con el afán de brindar una atención multidisciplinaria a las mujeres de riesgo. Lo que se pretende con el comité es tratar de hacer un diagnóstico temprano y un abordaje oportuno de un feto con ciertas patologías (hidrops fetalis, cardiopatías congénitas, gastrosquisis, etc.,), con la intención de brindar las mejores condiciones al nacimiento. La intervención del comité incluye realizar un análisis y discusión de cada caso y coordinar con todas las instancias correspondientes la atención conjunta del feto con determinada patología. Pensando en mejorar la calidad de atención, ante cualquier ultrasonografía que sugiera una patología fetal, como el del caso arriba expuesto, es de vital importancia confirmar la sospecha clínica. La referencia oportuna a la institución puede mejorar el pronóstico de algunos casos, que si se abordan de manera tardía no la tendrían (ciertas cardiopatías, gastrosquisis, por mencionar algunos ejemplos).

Referencias bibliográficas